時(shí)間:2012-05-20 來源: 作者: 我要糾錯(cuò)
癲癇病的發(fā)作情況主要可分為大發(fā)作、小發(fā)作、精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作、局限性發(fā)作和復(fù)雜部分性發(fā)作。那么癲癇病的部分性發(fā)作主要表現(xiàn)在那些呢?
1.單純部分性發(fā)作 (simple partial seizure) 持續(xù)時(shí)間較短,一般不超過1min,起始與結(jié)束均較突然,意識(shí)保留,除非繼發(fā)復(fù)雜部分發(fā)作或強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作(繼發(fā)泛化)?煞4型:
(1)部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作:
①局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作:以局部抽動(dòng)開始,涉及一側(cè)面部如口角或肢體遠(yuǎn)端如拇指或足趾等,病灶多位于中央溝前,如發(fā)作后遺留暫時(shí)性局部肢體無(wú)力或輕偏癱(O.5~36h消除),稱為Todd癱瘓。
②杰克遜(Jackson)發(fā)作:局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作沿腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)逐漸擴(kuò)展,臨床表現(xiàn)(最常見)抽搐自對(duì)側(cè)拇指沿腕、肘和肩部擴(kuò)展。
③旋轉(zhuǎn)性發(fā)作:頭眼向一側(cè)偏斜連動(dòng)軀干,偶可導(dǎo)致全身旋轉(zhuǎn),病灶在額葉,偶在枕葉,少數(shù)在同側(cè)皮質(zhì)。
④姿勢(shì)性發(fā)作:表現(xiàn)姿勢(shì)異常,如一側(cè)上肢外展,肘部半屈,雙眼注視該側(cè)手部動(dòng)作,病灶多在附加運(yùn)動(dòng)區(qū)。
⑤語(yǔ)言性發(fā)作:喉部發(fā)聲,不自主重復(fù)單音或單詞,語(yǔ)言中斷等。
(2)部分感覺(體覺或特殊感覺)性發(fā)作:
①體覺性發(fā)作:表現(xiàn)肢體麻木感和針刺感,多發(fā)生在口角、舌、手指或足趾,病灶位于中央后回體感覺區(qū),偶可緩慢擴(kuò)散為感覺性Jackson癲癇。
②特殊感覺性發(fā)作:A.視覺性發(fā)作:多為閃光、黑矇等簡(jiǎn)單視幻覺,可見結(jié)構(gòu)性幻視如人物、景色等,病灶在枕葉;B.聽覺性發(fā)作:聽幻覺簡(jiǎn)單如噪聲,復(fù)雜如音樂,病灶在顳葉外側(cè)面或島回;C.嗅覺性發(fā)作:多為焦臭或其他難聞氣味,病灶在顳葉眶部、鉤回、杏仁核或島回;D.味覺性發(fā)作:可為甜、酸、苦、咸或金屬味,病灶在杏仁核和島回;E.眩暈性發(fā)作:表現(xiàn)旋轉(zhuǎn)感、漂浮感或下沉感,病灶在島回或頂葉。
(3)自主神經(jīng)性發(fā)作:出現(xiàn)面部及全身蒼白、潮紅、多汗、立毛、瞳孔散大、嘔吐、腹鳴、煩渴和排尿感等,很少單獨(dú)出現(xiàn),須注意與非癲癇性自主神經(jīng)癥狀鑒別;病灶多位于杏仁核、島回或扣帶回,易擴(kuò)散出現(xiàn)意識(shí)障礙,成為復(fù)雜部分性發(fā)作的一部分。
(4)精神性發(fā)作:?jiǎn)为?dú)出現(xiàn),常為復(fù)雜部分性發(fā)作先兆,可繼發(fā)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。
①語(yǔ)言障礙發(fā)作:表現(xiàn)不完全性失語(yǔ)或重復(fù)語(yǔ)言,病灶在顳葉外側(cè)面。
②記憶障礙發(fā)作:記憶失真或夢(mèng)樣狀態(tài),對(duì)生疏事物似曾相識(shí)或熟悉感,對(duì)熟悉事物似不相識(shí)或陌生感,偶有快速回憶往事,強(qiáng)迫思維;病灶多在海馬體。
③認(rèn)識(shí)障礙發(fā)作:環(huán)境失真感、脫離接觸感、人格解體感、夢(mèng)樣狀態(tài)和時(shí)間障礙等,病灶多在海馬體。
④情感發(fā)作:如無(wú)名恐懼、無(wú)故憤怒、憂郁和欣快等,病灶在扣帶回。
⑤錯(cuò)覺發(fā)作:視物變大變小,變遠(yuǎn)變近,聽聲變強(qiáng)變?nèi),以及人格解體,好像他不在自己身上,感覺自己肢體重量、大小改變等,病灶在海馬體或顳枕葉;
⑥結(jié)構(gòu)性幻覺發(fā)作:幻覺包括體覺、視覺、聽覺、嗅覺和味覺,可為閃光、噪聲等簡(jiǎn)單幻覺,或?yàn)槿宋、景色、言語(yǔ)和音樂等復(fù)雜形式,病灶在海馬體或顳枕葉。
2.復(fù)雜部分性發(fā)作 (complex partial seizure,CPS) 也稱顳葉發(fā)作、精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,表現(xiàn)部分性發(fā)作伴不同程度意識(shí)障礙。癇性放電起源于顳葉或額葉內(nèi)側(cè),起源、擴(kuò)散途徑及速度不同,臨床表現(xiàn)可差異較大,可先出現(xiàn)單純部分性發(fā)作(時(shí)間可長(zhǎng)可短),再出現(xiàn)意識(shí)障礙。特殊感覺或單純自主神經(jīng)性癥狀常為先兆,深部結(jié)構(gòu)(顳葉內(nèi)側(cè)、邊緣系統(tǒng)等)起源的發(fā)作如精神性發(fā)作(先兆)可能很短,很快出現(xiàn)意識(shí)障礙;也可開始即有意識(shí)障礙,甚至單純表現(xiàn)意識(shí)障礙。常見以下類型:
(1)表現(xiàn)意識(shí)障礙:常見意識(shí)模糊,意識(shí)喪失少見,發(fā)作中常有精神性或精神感覺性癥狀,意識(shí)障礙可被掩蓋,表現(xiàn)假失神,小兒須注意與失神發(fā)作鑒別;多起源于顳葉。
(2)表現(xiàn)意識(shí)障礙與自動(dòng)癥:在癇性發(fā)作意識(shí)喪失前可出現(xiàn)先兆(aura),患者可保留某些記憶。經(jīng)典復(fù)雜部分性發(fā)作由先兆開始,常見上腹部感覺異常,以及情感(恐懼)、認(rèn)知(似曾相識(shí))和感覺(嗅幻覺)癥狀,隨后意識(shí)喪失、呆視和動(dòng)作停止,發(fā)作通常持續(xù)1~3min。復(fù)雜部分性運(yùn)動(dòng)發(fā)作表現(xiàn)較協(xié)調(diào)適應(yīng)性無(wú)意識(shí)活動(dòng)伴遺忘,稱為自動(dòng)癥(automatism),約75%患者出現(xiàn)口頰舌動(dòng)作,約50%出現(xiàn)面部或頸部運(yùn)動(dòng),可繼發(fā)泛化。自動(dòng)行為并非復(fù)雜部分性發(fā)作特有,其他(如失神)發(fā)作或發(fā)作后意識(shí)障礙,甚至非癇性發(fā)作均可出現(xiàn)。復(fù)雜部分性發(fā)作出現(xiàn)意識(shí)障礙使高級(jí)控制功能解除,原始自動(dòng)行為釋放。
根據(jù)臨床表現(xiàn),自動(dòng)癥分為:
①進(jìn)食樣自動(dòng)癥:表現(xiàn)進(jìn)食或品嘗動(dòng)作,如舔唇、伸舌、咂嘴和清喉,常伴流涎、咀嚼、吞咽或噴鼻等,有一定程度刻板性。
②模仿性自動(dòng)癥:可見恐怖、愉快、憤怒和思索等情感狀態(tài)表情和肢體動(dòng)作。
③手勢(shì)性自動(dòng)癥:簡(jiǎn)單手勢(shì)如擦臉、咂嘴、呶舌、絞手、抓持物體和擺弄生殖器,作困惑或領(lǐng)悟樣動(dòng)作等;復(fù)雜手勢(shì)如系紐扣或解衣服、翻口袋、拂塵、整理衣服、搬運(yùn)家具、掀翻床鋪或進(jìn)行某些專業(yè)活動(dòng)等。
④詞語(yǔ)性自動(dòng)癥:喃喃自語(yǔ)、背誦,伴叫聲或笑聲,常見重復(fù)詞組或語(yǔ)句,需與發(fā)音性發(fā)作鑒別。
⑤走動(dòng)性自動(dòng)癥:向某目標(biāo)行走,碰到障礙物可避開,有時(shí)甚至騎自行車或駕車通過鬧市,發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘,連續(xù)發(fā)作可持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天。
⑥假自主運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥:又稱半目的性自動(dòng)癥,見于額葉癲癇病發(fā)作期,常見劇烈搖擺、滾動(dòng)、奔跑樣動(dòng)作,有一定節(jié)律,臨床需與癔癥鑒別。
⑦性自動(dòng)癥:呈性興奮表現(xiàn)和動(dòng)作,常見于男性額葉癲癇。
(3)表現(xiàn)意識(shí)障礙與運(yùn)動(dòng)癥狀:開始即出現(xiàn)意識(shí)障礙和各種運(yùn)動(dòng)癥狀,運(yùn)動(dòng)癥狀可為局灶性或不對(duì)稱強(qiáng)直、陣攣和變異性肌張力動(dòng)作,各種特殊姿勢(shì)(如擊劍樣動(dòng)作)等,也可以是不同的運(yùn)動(dòng)癥狀組合或先后出現(xiàn),與放電起源部位及擴(kuò)散過程累及區(qū)域有關(guān)。
3.部分性發(fā)作繼發(fā)泛化 單純部分性發(fā)作可發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作,單純或復(fù)雜部分性發(fā)作可泛化為全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,患者醒后若能記得局灶性發(fā)作時(shí)癥狀即為先兆。突然發(fā)生意識(shí)喪失不伴先兆癥狀的清晰描述,高度提示癇性發(fā)作。局部感覺或運(yùn)動(dòng)癥狀,如單肢不自主抽動(dòng)、一側(cè)面部感覺異常和強(qiáng)迫轉(zhuǎn)頭等,提示源于對(duì)側(cè)額頂葉皮質(zhì)癇性發(fā)作?謶指小⑿峄糜X或味幻覺、內(nèi)臟感覺或似曾相識(shí)感,常源于顳葉癇性發(fā)作。
根據(jù)典型臨床發(fā)作特點(diǎn)和腦電圖局灶性放電,應(yīng)常規(guī)進(jìn)行頭部CT或MRI檢查,尋找致癇灶或癥狀性癲癇證據(jù),如腫瘤、腦卒中和腦炎等。
專家建議:一旦發(fā)現(xiàn)需及時(shí)治療。
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