時間:2013-12-10 來源: 作者: 我要糾錯
癲癇病因極其復(fù)雜,可分四大類,并存在多種影響發(fā)病的因素:
1.特發(fā)性(idiopathic)癲癇及癲癇綜合征 可疑遺傳傾向,無其他明顯病因,常在某特殊年齡段起病,有特征性臨床及腦電圖表現(xiàn),診斷標準較明確。并非臨床上查不到病因就是特發(fā)性癲癇。
2.癥狀性(symptomatic)癲癇及癲癇綜合征 是各種明確的或可能的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變影響結(jié)構(gòu)或功能等,如染色體異常、局灶性或彌漫性腦部疾病,以及某些系統(tǒng)性疾病所致。近年來神經(jīng)影像學(xué)技術(shù)的進步和廣泛應(yīng)用,特別是癲癇功能神經(jīng)外科手術(shù)的開展,已可查出癥狀性癲癇及癲癇綜合征病人的神經(jīng)生化改變。
(1)局限性或彌漫性腦部疾病:
、傧忍煨援惓#号咛グl(fā)育中各種病因?qū)е履X穿通畸形、小頭畸形、先天性腦積水、胼胝體缺如及大腦皮質(zhì)發(fā)育不全,圍生期胎兒腦損傷等。
、讷@得性腦損傷:某些臨床事件如腦外傷后癲癇發(fā)生率為20%,顱腦手術(shù)后為10%~50%,腦卒中后為4%~20%,顱內(nèi)感染后為30%~80%,急性酒精中毒為24%。
、郛a(chǎn)傷:新生兒癲癇發(fā)生率約為1%,分娩時合并產(chǎn)傷多伴腦出血或腦缺氧損害,新生兒合并腦先天發(fā)育畸形或產(chǎn)傷,癲癇發(fā)病率高達25%。
、苎装Y:包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)細菌、病毒、真菌、寄生蟲、螺旋體感染及AIDS神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥等。
、菽X血管疾。喝缒X動靜脈畸形、腦梗死和腦出血等。
⑥顱內(nèi)腫瘤:原發(fā)性腫瘤如神經(jīng)膠質(zhì)瘤、腦膜瘤癲癇發(fā)生率約10%,腦轉(zhuǎn)移瘤約30%。
、哌z傳代謝性疾。喝缃Y(jié)節(jié)性硬化、腦-面血管瘤病、Tay-Sachs病、苯丙酮酸尿癥等。
⑧神經(jīng)系統(tǒng)變性。喝鏏lzheimer病、Pick病等,約1/3的患者合并癲癇發(fā)作。
(2)系統(tǒng)性疾。
、偃毖跣阅X病:如心搏驟停、CO中毒、窒息、N2O麻醉、麻醉意外和呼吸衰竭等可引起肌陣攣性發(fā)作或全身性大發(fā)作。
②代謝性腦病如低糖血癥最常導(dǎo)致癲癇,其他代謝及內(nèi)分泌障礙如高糖血癥、低鈣血癥、低鈉血癥,以及尿毒癥、透析性腦病、肝性腦病和甲狀腺毒血癥等均可導(dǎo)致癲癇發(fā)作。
、坌难芗膊。喝缧呐K驟停、高血壓腦病等。
、軣嵝泽@厥:嬰幼兒熱性發(fā)作可導(dǎo)致顳葉海馬神經(jīng)元缺失和膠質(zhì)增生,稱Ammon角硬化,尸檢發(fā)現(xiàn),無癲癇發(fā)作者海馬硬化發(fā)生率為9%~10%,有癲癇史達30%;熱性發(fā)作導(dǎo)致海馬硬化是顳葉癲癇繼發(fā)全身性發(fā)作,并成為難治性癲癇的重要病因。
、葑影B。
⑥中毒:如酒精、醚、氯仿、樟腦、異煙肼、卡巴唑等藥物及鉛、鉈等重金屬中毒。
3.隱源性(cryptogenic)癲癇 較多見,臨床表現(xiàn)提示癥狀性癲癇,但未找到明確病因,可在特殊年齡段起病,無特定臨床和腦電圖表現(xiàn)。
4.狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇發(fā)作(situation related epileptic attack) 發(fā)作與特殊狀態(tài)有關(guān),如高熱、缺氧、內(nèi)分泌改變、電解質(zhì)失調(diào)、藥物過量、長期飲酒戒斷、睡眠剝奪和過度飲水等,正常人也可出現(xiàn)。發(fā)作性質(zhì)雖為癇性發(fā)作,但去除有關(guān)狀態(tài)即不再發(fā)生,故不診斷癲癇。
5.與病因相關(guān)的影響因素
(1)年齡:多種特發(fā)性癲癇外顯率與年齡有密切關(guān)系,如嬰兒痙攣癥多在1歲內(nèi)起病,兒童失神癲癇多在6~7歲發(fā)病,肌陣攣癲癇多于青少年期起病。60%~80%癲癇患者初發(fā)年齡在20歲前,各年齡組病因不同(表2)。
(2)睡眠與覺醒周期:與癲癇發(fā)作密切相關(guān),如嬰兒痙攣癥多在醒后和睡前發(fā)作;良性中央回-顳葉癲癇在睡眠中發(fā)作,顳葉癲癇天間常表現(xiàn)精神運動發(fā)作,夜間睡眠多發(fā)生全面性強直-陣攣發(fā)作(GTCS);GTCS常在清晨剛醒時發(fā)生,持續(xù)睡眠剝奪可誘發(fā)癲癇發(fā)作。 (3)內(nèi)環(huán)境改變:如內(nèi)分泌改變、電解質(zhì)失調(diào)及代謝改變等可能影響癲癇閾值,許多狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇發(fā)作的誘因可能通過改變機體內(nèi)環(huán)境引起癲癇閾值降低,誘發(fā)癲癇發(fā)作,如少數(shù)病人僅在月經(jīng)期(經(jīng)期性癲癇)或妊娠早期發(fā)作(妊娠性癲癇)。非特異性誘發(fā)因素如缺睡、疲勞、饑餓、便秘、飲酒、閃光、感情沖動和一過性代謝紊亂等都可誘發(fā)發(fā)作,過度換氣可誘發(fā)失神發(fā)作,過度飲水可誘發(fā)GTCS,閃光可誘發(fā)肌陣攣發(fā)作等。
(4)腦功能狀態(tài):大腦在不同功能狀態(tài)下致癇敏感性不同,如某些癲癇僅在睡眠某階段發(fā)作,提高警覺性和注意力可防止驚嚇性癲癇發(fā)作。
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