Lafora型肌陣攣型癲癇病的詳細介紹

時間:2014-04-30  來源:  作者: 我要糾錯


Lafora型肌陣攣型癲癇病,是一種多葡聚糖累疾病,是一種比較少見的遺傳性代謝疾病。那么什么是Lafora型肌陣攣型癲癇病呢?

詳細介紹Lafora型肌陣攣型癲癇病。

1、Lafora型肌陣攣型癲癇病的病因:Lafora病是一種常見染色體隱性遺傳病,在近親結(jié)婚的后代中發(fā)病率較高。主要是糖原代謝異常,多聚糖在大腦皮質(zhì)、肝實質(zhì)、橫紋肌和黏膜組織內(nèi)沉積,稱為Lafora小體。

2、Lafora型肌陣攣型癲癇病的臨床表現(xiàn):發(fā)病年齡在6-19歲。以全面性強直-陣攣發(fā)作起病,約50%的患者伴有發(fā)作性視覺異常,如幻視、暗點和其他視覺癥狀。隨著病情進展,逐漸出現(xiàn)嚴重的肌陣攣發(fā)作,容易被閃光、喧鬧、接觸等情況誘發(fā),并伴有嚴重的認識功能障礙。

3、Lafora型肌陣攣型癲癇病的診斷:疾病早期腦電圖背景活動異常,有散在單個棘慢波綜合和多棘慢波綜合,閃光刺激常有陽光反應。病后數(shù)月腦電圖迅速變化,背景活動變慢,棘慢波綜合和多棘慢波綜合增多,正常的周期消失。根據(jù)臨床表現(xiàn)和腦電圖變化可以考慮本病,但確診需要在組織內(nèi)查到Lafora小體。最常用的是皮膚活驗。

4、如何治療Lafora型肌陣攣型癲癇病呢?在疾病的早期應用抗癲癇藥物對控制發(fā)作有一定的作用。

5、Lafora型肌陣攣型癲癇病的預后:本病預后不良,病情逐漸惡化,肌陣攣逐漸加重,智能減退也逐漸發(fā)展直到癡呆,患者最終臥床不起?偛〕2-10年。

以上是對Lafora型肌陣攣型癲癇病的詳細介紹,希望能夠?qū)Υ蠹矣兴鶐椭W0d癇病患者早日康復。

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