青少年肌陣攣癲癇病

時(shí)間:2014-04-30  來源:  作者: 我要糾錯(cuò)


青少年肌陣攣癲癇病又稱前沖性小發(fā)作。是一種良性原發(fā)性全面性癲癇’由Herpin在1867年首先報(bào)道,占癲癇病例的2.8%~4.3%。 發(fā)生在青春期,與遺傳有關(guān),無性別差異。發(fā)作主要為累及雙肩背伸肌而出現(xiàn)的單一或反復(fù)的、無規(guī)律的、不規(guī)則的肌陣攣抽動(dòng),少數(shù)也可累及下肢。


青少年肌陣攣癲癇病

輕者常不為旁人發(fā)現(xiàn),重者可突然跌倒,甚或出現(xiàn)全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作或持續(xù)狀態(tài)。本型常是在覺醒后不久發(fā)作,一般無明顯意識障礙。發(fā)作間期和發(fā)作期腦電圖均有快速、普遍的不規(guī)則的棘慢波和多棘慢波。剝奪睡眠或光刺激?烧T發(fā),對適當(dāng)?shù)乃幬镏委煼磻?yīng)較好。

1.病因:病因以遺傳因素為主,約40%有癲癇家族史。

2.臨床表現(xiàn):發(fā)病年齡主要集中在8~22歲,平均發(fā)病年齡為15歲。8歲以下和22歲以上者罕見。發(fā)病無性別差異。最早的癥狀往往是醒后不久即出現(xiàn)肌陣攣或起床不久手中所拿的物品突然不自主地掉落。85%的患兒在起病數(shù)月或數(shù)年后出現(xiàn)全面性強(qiáng)直一陣攣發(fā)作,10%~15%的患兒有失神發(fā)作。據(jù)統(tǒng)計(jì)資料顯示,有時(shí)失神發(fā)作早于肌陣攣和全面性強(qiáng)直一陣攣發(fā)作;颊呱窠(jīng)系統(tǒng)發(fā)育及智能均正常,神經(jīng)影像學(xué)檢查正常。一般不能自行緩解,亦無進(jìn)行性惡化。

3.診斷:主要根據(jù)臨床表現(xiàn)和腦電圖特征。發(fā)作期腦電圖表現(xiàn)為廣泛、快速、對稱的多棘慢波,隨后繼發(fā)少數(shù)慢波。發(fā)作間期腦電圖可有快速廣泛不規(guī)則的棘慢波放電。睡眠剝奪、閃光刺激等可誘發(fā)發(fā)作。

4.預(yù)后:藥物治療效果好,停藥后容易復(fù)發(fā),需要長期甚至是終身服藥。

專家建議:青少年肌陣攣癲癇病不容忽視,一定要及早治療。

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