嬰兒良性部分癲癇是什么

       嬰兒良性部分癲癇是一種好發(fā)于1歲左右的嬰兒的疾病，主要有兩種類型。

　　1．良性嬰兒驚厥  其主要特征基于Watanabe等對一組12例患兒的Video-EEG監(jiān)測及隨訪結(jié)果的報告。發(fā)作可出現(xiàn)在清醒或睡眠時。清醒時的發(fā)作表現(xiàn)為運動突然減少或停滯，反應(yīng)減低或凝視無動，驚厥性癥狀包括雙眼同向性偏視，頭或軀體轉(zhuǎn)向一側(cè)，輕微的陣攣性運動可累及眼肌、面部及肢體。肌張力可有輕度增高。睡眠中發(fā)作時哭鬧常為最初的表現(xiàn)，繼以輕微的驚厥癥狀。半數(shù)病人發(fā)作后期有簡單的自動癥表現(xiàn)，如咂嘴、咀嚼、流涎、吞咽等口部進食性自動癥，或肢體的無目的運動（軀體自動癥），但缺乏復(fù)雜精細或半目的性的自動癥。發(fā)作持續(xù)時間在30～200秒，常連續(xù)成串出現(xiàn)，可繼發(fā)全身性發(fā)作。一日內(nèi)發(fā)作1～10次，連續(xù)發(fā)作1～3天，并可在數(shù)周內(nèi)復(fù)發(fā)。未見癲癇持續(xù)狀態(tài)的報道。

　　發(fā)作間期EEG均正常。發(fā)作期EEG可見限局性的低電壓快波或重復(fù)性0節(jié)律發(fā)放，波幅漸增而頻率漸減，繼以θ波或δ波發(fā)放，夾雜有棘波或尖波。發(fā)作期陣發(fā)性放電的最初部位多數(shù)在顳區(qū)，少數(shù)可見于額、頂或枕區(qū)，可逐漸或快速擴散到其他區(qū)域。

　　2．良性家族性嬰兒驚厥    Vigevane等先后共報道17個家族。患兒中女性更多見，男女比例為1：2。一級或二級親屬中有良性嬰兒驚厥史，遺傳方式為常染色體顯性遺傳。已發(fā)現(xiàn)本癥部分家族與19q12-q13．1（Gennaro，1999）和16p12-q12（Lee，1998）兩個基因位點連鎖，后者有些伴有陣發(fā)性舞蹈手足徐動。但本癥可能還與其他基因缺陷有關(guān)，表明具有遺傳異質(zhì)性。發(fā)作時表現(xiàn)為運動停止，呆滯，頭和眼向一側(cè)偏轉(zhuǎn)，全身肌張力增高或伴有紫紺，繼而一側(cè)肢體陣攣性抽動，可擴散為雙側(cè)同步或不同步的陣攣運動。發(fā)作間期EEG正常。在連續(xù)成串的發(fā)作之間，頂枕區(qū)可記錄到一側(cè)性的慢波和棘慢波。發(fā)作期EEG的募集性節(jié)律始于一側(cè)的中央一枕區(qū)，并相繼擴散到一側(cè)半球及全腦。