獲得性癲癇性失語(acquired epileptic aphasia)又稱為landau—Kleffner綜合征，1957年由Landau和Kleffner首先報道。主要特點為獲得性失語和腦電圖異常,占兒童癲癇的0.2％。本病也叫做拉-科( Landau-Kleffner)綜合征，為兒科疾病，是一種由獲得性聽力理解缺陷引起的以失語為特點的癲癇綜合征，原因不明，目前有學者認為是單純的功能障礙所致。發(fā)病高峰期為4～7歲，男多于女，發(fā)病前智力及語言發(fā)育正常。首發(fā)癥狀為失語或癲癇發(fā)作，典型的語言障礙是聽力理解缺陷，自發(fā)性語言減少或突然說不出話，但聽力檢測及聽覺誘發(fā)電位檢查均正常。

　　腦電圖顯示背景節(jié)律正常，雙側頂枕區(qū)多灶性棘波和慢波放電，約2/3的病人出現(xiàn)癲癇發(fā)作以及行為和精神運動障礙，有語言和聽覺性失認癥和自發(fā)性言語迅速減少。癲癇發(fā)作與腦電圖異常大多在15歲前自行緩解，語言的恢復不能預料，有報道5歲前發(fā)病者語言恢復較難。癲癇治療專家說：本型對藥物治療效果不能肯定。

　　1.病因：本病的病因尚未明確。有研究認為本病的重要病理基礎可能與腦內(nèi)神經(jīng)元突出形成異常有關。失語的發(fā)生機制也沒有完全闡明，個別病例的失語可能與一側或雙側顳葉的病變有關。大多數(shù)病例無器質性病變，有些病例發(fā)現(xiàn)有血管畸形、顱內(nèi)寄生蟲感染、腦炎等病變。

　　2.臨床表現(xiàn)：發(fā)病年齡在18個月～13歲，約90％在2～8歲起病。男性發(fā)病略高于女性。大多數(shù)沒有明確的家族史。發(fā)病前患兒語言功能正常。失語表現(xiàn)為能聽到別人說話的聲音，但不能理解語言的意義，如無法理解家長所說的話，而被認為“不聽話”或聽力有問題。但挺立檢查是正常的。逐漸發(fā)展為不能用語言進行交流，甚至完全不能表達�；純河械臅鴮懟蜷喿x功能也逐漸喪失。失語的發(fā)展過程有3種類型：①突發(fā)性失語，癥狀時輕時重，最終可以恢復；②失語進行性發(fā)展，最終導致不可恢復的失語；③臨床逐漸出現(xiàn)失語，病情緩慢進展，失語恢復的情況不盡一致。80％的患者合并有癲癇發(fā)作。一半的患者以癲癇為首發(fā)癥狀，而另一半以失語為首發(fā)癥狀。癲癇的發(fā)作形式包括部分運動性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作、全面性強直一陣攣發(fā)作，失張力發(fā)作或不典型發(fā)作。清醒和睡眠時均有發(fā)作。發(fā)作的頻率不等。70％的患兒有精神行為異常，表現(xiàn)為多動、注意力不集中、抑郁、暴躁、智力減退、易激動和破壞性行為，有些患兒可表現(xiàn)為孤獨癥。

　　3.診斷：腦電圖的改變是本病的重要診斷依據(jù)之一。發(fā)作間期清醒腦電圖背景活動多正常，異常腦電活動可見于單側或雙側顳區(qū)單個或成簇的棘波、尖波或1.5—2.5Hz的棘慢波綜合。睡眠時異常放電明顯增多，陽性率幾乎100％。有時異常放電呈彌漫性分布。

　　4.治療：抗癲癇藥物可以控制癲癇發(fā)作，但對腦電圖異常、失語及整個病程無明顯影響。腎上腺皮質激素及促腎上腺皮質激素也有治療作用。對患兒進行適當?shù)恼Z言訓練和特殊的教育是很有必要的。

　　5 .預后：本病的癲癇發(fā)作預后良好。無論發(fā)病早晚，癲癇發(fā)作一般均能在青春期前后終止。腦電圖異常也多在成人期前自行緩解。但語言的恢復并不樂觀。起病年齡越小，有效治療開始得越晚，語言功能就越難恢復。