全身強(qiáng)直性發(fā)作主要累及頸部、軀干及肢體近端，是一種原始的運(yùn)動(dòng)形式。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明強(qiáng)直性發(fā)作主要起源于腦干，特別是中腦下部和橋腦的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，而無(wú)需前腦的參與。但這一結(jié)論不能解釋人類癲癇(羊角風(fēng))強(qiáng)直發(fā)作期表面EEG記錄到的強(qiáng)直性放電。目前推測(cè)強(qiáng)直性發(fā)作起源于腦干，同時(shí)有丘腦一皮層系統(tǒng)的參與。

【臨床表現(xiàn)】以肌肉持續(xù)而強(qiáng)力的收縮為特征，使軀干或肢體固定維持在某種姿勢(shì)。

發(fā)作可持續(xù)5-20秒不等。頸部和面部肌肉的強(qiáng)直性收縮引起頸部屈曲或后仰，眼瞼上提，眼球上視;呼吸肌受累時(shí)導(dǎo)致呼吸暫停引起紫紺;發(fā)作累及上肢近端肌群(斜方肌、三角肌等)時(shí)引起肩部抬高;累及軀干及四肢時(shí)表現(xiàn)為上肢外展、上舉、呈半屈曲位，下肢伸展或屈曲，軀干伸展，站立時(shí)常引起向前跌倒。雙側(cè)的強(qiáng)直性發(fā)作可有輕度不對(duì)稱，導(dǎo)致頭和雙眼向一側(cè)扭轉(zhuǎn)，嚴(yán)重時(shí)整個(gè)身體隨之扭轉(zhuǎn)。軸性強(qiáng)直發(fā)作多見(jiàn)于兒童癲癇(羊角風(fēng))，發(fā)作時(shí)頭、頸和軀干伸展性強(qiáng)直。發(fā)作過(guò)程中常伴有植物神經(jīng)癥狀，包括呼吸深度和頻率的改變，心動(dòng)過(guò)速或過(guò)緩，瞳孔擴(kuò)大，面色潮紅等。強(qiáng)直性發(fā)作的程度可有很大變化，嚴(yán)重時(shí)可跌倒致傷，輕時(shí)僅有頸部伸展、肩部抬高或雙眼上視，常出現(xiàn)在睡眠中，臨床很容易被忽視。發(fā)作程度較重或持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)的強(qiáng)直性發(fā)作后可有困倦或嗜睡，輕微的發(fā)作無(wú)明顯發(fā)作后癥狀。

【EEG特征】發(fā)作期EEG為廣泛性10～25Hz棘波節(jié)律，波幅逐漸增高，稱為癲癇(羊角風(fēng))性募集節(jié)律。多導(dǎo)EEG顯示在肌肉收縮的最初數(shù)秒內(nèi)肌電活動(dòng)逐漸增強(qiáng)，然后穩(wěn)定維持于整個(gè)發(fā)作過(guò)程中。發(fā)作問(wèn)期背景活動(dòng)多不正常。

【鑒別診斷】強(qiáng)直性發(fā)作應(yīng)與非癲癇(羊角風(fēng))性強(qiáng)直癥狀鑒別，如破傷風(fēng)的角弓反張性強(qiáng)直、過(guò)度的驚跳反應(yīng)、陣發(fā)性肌張力不全、嬰兒良性肌陣攣(嬰兒良性非癲癇(羊角風(fēng))性強(qiáng)直)等。發(fā)作期EEG正常有助于臨床鑒別。

強(qiáng)直性發(fā)作還應(yīng)與其他類型的癲癇(羊角風(fēng))發(fā)作鑒別。強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作與強(qiáng)直性發(fā)作是兩種不同的發(fā)作類型，不應(yīng)將后者視為前者的頓挫型，兩種發(fā)作類型所對(duì)應(yīng)的癲癇(羊角風(fēng))征及預(yù)后有很大不同。嬰兒痙攣癥的痙攣性發(fā)作具有特殊的發(fā)作形式，每次痙攣的持續(xù)時(shí)間比強(qiáng)直性發(fā)作短，EEG的高峰節(jié)律紊亂也與強(qiáng)直性發(fā)作的募集性節(jié)律不同。