時(shí)間:2014-08-09 來(lái)源:尋醫(yī)問藥 作者: 我要糾錯(cuò)
LENNOX--GASTAUT綜合癥是癲癇病綜合癥中常見的一種形式簡(jiǎn)稱LGS,Lennox-Gastau綜合癥占兒童癲癇的5%-10%,分為癥狀性和特發(fā)性,特發(fā)性是指發(fā)病前無(wú)特殊病因、體格及智力發(fā)育正常、無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)疾病體征、無(wú)神經(jīng)影像學(xué)檢查異常者。LENNOX--GASTAUT綜合癥是兒童癲癇中最嚴(yán)重的一種類型很多人對(duì)LENNOX--GASTAUT綜合癥根本不了解,為了方便大家對(duì)LENNOX--GASTAUT綜合癥的了解,下面對(duì)LENNOX--GASTAUT綜合癥進(jìn)行詳細(xì)的介紹。
一、LENNOX--GASTAUT綜合癥診斷要點(diǎn):
〈1〉發(fā)作形式多樣,包括肌陣攣發(fā)作、運(yùn)動(dòng)性發(fā)作、強(qiáng)直發(fā)作和不典型小發(fā)作,同一患兒可有二、三種發(fā)作混合出現(xiàn);
〈2〉大多在4歲以前發(fā)病,1-2歲最多見;
〈3〉腦損害體征和智力發(fā)育遲緩較常見;
〈4〉腦電圖表現(xiàn)為2.5次/秒以下的棘-慢綜合波。
二、LENNOX--GASTAUT綜合癥的病因:特以性LGS無(wú)明確病因。癥狀性LGS的病因主要包括:圍產(chǎn)期腦損傷、顱內(nèi)感染、腦發(fā)育不良、結(jié)節(jié)性硬化和代謝性疾病等。
三、LENNOX--GASTAUT綜合癥的臨床表現(xiàn):
LGS的主要特點(diǎn)包括:
① 起病年齡早,多在4歲前發(fā)病,1-2歲最多見;
② 發(fā)作形式多樣,可表現(xiàn)為強(qiáng)直發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、不典型失神發(fā)作及失張力發(fā)作;
③ 發(fā)作非常頻繁;
④ 常伴有智力發(fā)育障礙;
⑤ 治療困難;
⑥ 發(fā)作期間的腦電圖表現(xiàn)為慢棘慢波。
約20%的患兒在此病出現(xiàn)前表現(xiàn)為嬰兒痙攣;純嚎赏瑫r(shí)存在一種或幾種形式的發(fā)作,在病情中也可由一種發(fā)作形式轉(zhuǎn)化為另一種發(fā)作形式。在上述發(fā)作類型中,強(qiáng)直發(fā)作是基本的發(fā)作類型。部分患兒還可伴有強(qiáng)直-陣攣發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作,甚至表現(xiàn)為癲癇病持續(xù)狀態(tài)。
LGS常伴有不同程度的智力障礙,20%-60%的患兒在起病時(shí)即有智力的低下,隨著病情的進(jìn)展,智力低下的發(fā)生率上升到75%-93%,患兒已學(xué)會(huì)的技能也可能喪失。
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