小兒持續(xù)非驚厥性癲癇病

時(shí)間:2014-08-09  來源:尋醫(yī)問藥  作者: 我要糾錯(cuò)


據(jù)調(diào)查小兒持續(xù)非驚厥性癲癇病死亡率高達(dá)26%,那么什么是小兒持續(xù)非驚厥性癲癇病呢?

非驚厥性癲癇病持續(xù)狀態(tài)發(fā)作時(shí)癥狀不典型,如無(wú)力和步態(tài)不穩(wěn),冷淡少語(yǔ),作業(yè)完成不好,食欲不好,吃飯很慢等看似與癲癇病無(wú)關(guān)的表現(xiàn),也可表現(xiàn)為輕微而間斷的灶性或多灶性節(jié)律性運(yùn)動(dòng)。在兒童患者,精神狀態(tài)、知覺障礙與意識(shí)改變均不如成人典型,因此即使在兒科與神經(jīng)科,患兒也往往被忽視或不認(rèn)識(shí),因之相關(guān)研究也很少。

NCSE在驚厥性持續(xù)狀態(tài)后或短暫驚厥后都可發(fā)生,也可在缺氧性昏迷中作為首發(fā),或以頭痛為唯一表現(xiàn)。個(gè)別出現(xiàn)于丙戊酸(VPA)誘發(fā)的高氨血癥腦病、拉莫三嗪治療或全面神經(jīng)發(fā)育延遲。但最可能發(fā)生在被認(rèn)為控制了的驚厥性持續(xù)狀態(tài)或其他如失神發(fā)作,而神經(jīng)精神功能失調(diào)仍然持續(xù)的情況之下。近年有人調(diào)查1個(gè)月~17歲小兒病例,發(fā)現(xiàn)其病因首推缺氧缺血性損傷,其次為基礎(chǔ)的神經(jīng)代謝性病加重、急性感染、抗癇藥方案改變、難治性癲癇病及顱內(nèi)出血。

EEG形態(tài)包括典型或不典型棘慢波放電、多個(gè)或多棘波放電、混有棘波的節(jié)律性δ活動(dòng)。半數(shù)以上病例發(fā)作持續(xù)超過24小時(shí),死亡率高達(dá)26.3%。大多數(shù)在診斷前都有過短暫孤立的驚厥。由此可見,在小兒短暫驚厥之后仍持續(xù)表現(xiàn)異常意識(shí)、精神及行為可疑的病例都應(yīng)作延長(zhǎng)的EEG監(jiān)護(hù),只有這樣才能確定或否定 NCSE。

小兒持續(xù)非驚厥性癲癇病特殊類型的特異鑒別:

在小兒NCSE中還有一種自主神經(jīng)發(fā)作持續(xù)狀態(tài)(Aut SE)患病率約為3%,見于癥狀性癲癇病而最常見于Panayiotopoulo綜合征。后者發(fā)病通常是4~5歲而其他方面健康的兒童。發(fā)作初期干嘔、惡心和嘔吐等表現(xiàn)特別常見,突出的特點(diǎn)是常伴有其他如蒼白、心率過快/慢、瞳孔開大及體溫調(diào)節(jié)失常等,而后意識(shí)與反應(yīng)性受損并可見眼偏斜。40%以上病例自主癥狀持續(xù)30分鐘以上甚至幾個(gè)小時(shí)而構(gòu)成Aut SE狀態(tài)。

PS發(fā)作間期EEG特點(diǎn)是背景波正常、通常有多灶高幅尖-慢綜合波并以后腦優(yōu)勢(shì)(70%),但也見于中央、顳、中線及腦前部。自主神經(jīng)發(fā)作或Aut SE時(shí)的EEG特點(diǎn)主要為節(jié)律性δ或θ活動(dòng)并通;煊行〖ǎ_始為單側(cè)后腦有時(shí)為前腦。確診也靠腦電圖。

小兒持續(xù)非驚厥性癲癇病一定要注意預(yù)防,做到早發(fā)現(xiàn)早治療。

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