嬰兒痙攣癥又稱WesT綜合征，是嬰幼兒期特有的癲癇病綜合征，由West于1841年首次描述。嬰兒痙攣癥的主要特征為痙攣發(fā)作和EEG的高峰節(jié)律紊亂，常伴有智力發(fā)育遲滯。由于嬰兒痙攣發(fā)作具有獨特的臨床和EEG表現(xiàn)，ILAE已將其單獨列為一種癲癇病發(fā)作類型。

嬰兒痙攣癥的癲癇病或非癲癇病的鑒別

以下是嬰兒痙攣癥的癲癇病或非癲癇病的鑒別：

1、兒早期癲癇性腦病 又稱大田原綜合征。起病年齡較嬰兒痙攣癥更早，在生后數(shù)日至3個月內(nèi)起病。發(fā)作形式為單次或成串的痙攣發(fā)作，EEG表現(xiàn)為爆發(fā)一抑制圖形。多有嚴重的腦損傷或腦結(jié)構(gòu)性異常。治療困難，預(yù)后很差。部分患兒在4～6個月時轉(zhuǎn)變?yōu)閶雰函d攣癥。也有人認為大田原綜合征是嬰兒痙攣癥的一種變異型。

2、兒良性肌陣攣 類似痙攣的發(fā)作亦可成串出現(xiàn)，常在進食時發(fā)生。生后數(shù)周至數(shù)月時明顯，通常在3個月后自行消失。癥狀出現(xiàn)前后精神運動發(fā)育正常，無神經(jīng)系統(tǒng)異常體征。EEG及神經(jīng)影像學(xué)正常。本癥為小嬰兒的一種非隨意運動，無需治療。

3、發(fā)型Lennox-Gastaut綜合征 約不到半數(shù)的Lennox-Gastaut綜合征患兒在2歲以前起病。20%有嬰兒痙攣癥病史。多數(shù)發(fā)病前即有神經(jīng)系統(tǒng)異常。臨床表現(xiàn)為三聯(lián)癥：癲癇病發(fā)作(不典型失神、失張力、肌陣攣、強直發(fā)作等)，EEG為廣泛性慢棘慢波，精神運動發(fā)育遲滯。

4、兒良性肌陣攣性癲癇病臨床少見。1/3的患兒有癲癇家族史。4個月～2歲起病，癲癇病發(fā)作形式為全身性肌陣攣發(fā)作。嬰兒期無其他類型發(fā)作，青春期可有全身強直一陣攣性發(fā)作。發(fā)病前后精神運動發(fā)育正常。發(fā)作間期EEG正常，發(fā)作期為全導(dǎo)棘慢波、多棘慢波爆發(fā)。丙戊酸對控制發(fā)作效果良好。如不治療發(fā)作可持續(xù)數(shù)年。

5、兒嚴重肌陣攣性癲癇病特點為出生正常的嬰兒在驚厥起病后神經(jīng)系統(tǒng)狀況進行性惡化，出現(xiàn)慢性嚴重腦損害。25%的患兒有癲癇家族史。首次發(fā)作多為熱性驚厥，持續(xù)時間長，為全身或局部陣攣發(fā)作。以后可有癲癇病持續(xù)狀態(tài)。1歲以后出現(xiàn)全身肌陣攣發(fā)作，并有復(fù)雜部分性發(fā)作，可全身泛化。肌陣攣出現(xiàn)的同時開始發(fā)育減緩，并出現(xiàn)共濟失調(diào)，腱反射亢進等神經(jīng)系統(tǒng)異常。發(fā)作間期EEG病初正常，以后出現(xiàn)陣發(fā)3Hz以上廣泛棘慢波或多棘慢波發(fā)放。閃光、困倦及睡眠可誘發(fā)異常放電。治療困難�？�馬西平可增加發(fā)作頻率，丙戊酸或苯二氮革類藥物有效。

專家提示：癥狀性嬰兒痙攣癥多數(shù)預(yù)后不良，主要表現(xiàn)為智力運動發(fā)育落后，驚厥難以控制或轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌�類型發(fā)作。所以嬰兒痙攣癥的癲癇病一定要越早治療越好。