癲癇病是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電，導(dǎo)致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。那么什么是早發(fā)型兒童良性枕葉癲癇病呢?

良性早發(fā)性兒童枕葉癲癇占13歲以內(nèi)兒童癲癇的6%，僅次于兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波。起病年齡多在3～6歲，發(fā)作以睡眠中的偏轉(zhuǎn)性發(fā)作為主，常伴有惡心、嘔吐等癥狀，伴不同程度的意識(shí)障礙。發(fā)作可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)，并可演變?yōu)橐粋?cè)性或全面性驚厥。發(fā)作于1～8年內(nèi)完全緩解。少數(shù)可發(fā)生BECT或Gastaut型兒童枕葉癲癇。

臨床表現(xiàn)

發(fā)病年齡為1～13歲，80%發(fā)生于3～6歲，高峰發(fā)病年齡為5歲。男女發(fā)病無差異。

特征性發(fā)作表現(xiàn)為一組癥候，包括嘔吐等植物神經(jīng)失調(diào)、行為異常、眼球偏斜、意識(shí)障礙等，可繼發(fā)全面性驚厥發(fā)作。發(fā)作早期可僅表現(xiàn)為蒼白、出汗等植物神經(jīng)癥狀，伴或不伴行為障礙。眼球偏斜和嘔吐出現(xiàn)于大多數(shù)發(fā)作中，但可以缺如。少數(shù)病例發(fā)作表現(xiàn)不典型，如雙目睜瞪，眼球不偏斜，自覺不適感，惡心或咳嗽而無嘔吐，安靜而不激惹，面紅而不蒼白等�？砂榘l(fā)尿、便失禁和瞳孔擴(kuò)大。一般不發(fā)生視幻覺、口部及咽喉運(yùn)動(dòng)及自動(dòng)癥。發(fā)作過程中逐漸出現(xiàn)不同程度的意識(shí)障礙甚至喪失，10%～20%的患兒發(fā)作始終完全清醒。嘔吐發(fā)作發(fā)生于2/3的病例，可見于發(fā)作各期，通常發(fā)生于早期，表現(xiàn)為單次或頻繁、輕度或劇烈的發(fā)作性嘔吐。

眼球偏斜是本癥最常見的表現(xiàn)之一。通常表現(xiàn)為雙眼偏移至一側(cè)極限，頭部偏向同側(cè)。持續(xù)時(shí)間數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)不等。眼球可持續(xù)偏向一側(cè)，也可呈間斷性偏斜，偏斜的眼球瞬間回到中線并很快再次偏斜。常伴以意識(shí)障礙。

發(fā)作期可見其他植物神經(jīng)癥狀，例如：青紫，瞳孔縮小，循環(huán)、呼吸和體溫調(diào)節(jié)障礙，唾液分泌亢進(jìn)，胃腸運(yùn)動(dòng)失調(diào)，頭痛或頭部不適感等。發(fā)作性暈厥見于本癥1/5的發(fā)作，可作為本癥的主要表現(xiàn)，不伴有癲癇發(fā)作的其他癥候，也可繼以全面性驚厥。

發(fā)作后期部分病例出現(xiàn)半側(cè)陣攣，或進(jìn)展至全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作，少數(shù)病例出現(xiàn)強(qiáng)直伴青紫發(fā)作。

本癥發(fā)作持續(xù)時(shí)間一般較長(zhǎng)，約40%的發(fā)作呈植物神經(jīng)性癲癇持續(xù)狀態(tài)，持續(xù)可長(zhǎng)達(dá)數(shù)小時(shí)。其余60%的發(fā)作持續(xù)時(shí)間也常達(dá)5～10分鐘以上。

本癥的發(fā)作多數(shù)與睡眠關(guān)系密切，約2/3的患兒發(fā)作僅發(fā)生于夜間睡眠期，其余1/3的發(fā)作發(fā)生于白天，或無明顯晝夜特點(diǎn)。

腦電圖

發(fā)作間期腦電背景活動(dòng)正常。90%的病例可見局灶或多灶性棘、尖波或棘、尖慢綜合波。異常放電的部位不定，可見于所有腦區(qū)，但以后頭部明顯。約2/3病例表現(xiàn)為枕區(qū)放電，另外1/3出現(xiàn)其他腦區(qū)棘波�？梢娙珜�(dǎo)異常放電，多與局灶性放電同時(shí)存在。少數(shù)病例發(fā)作間期腦電圖正常。

發(fā)作期腦電圖報(bào)告不多，典型表現(xiàn)為θ或δ節(jié)律，夾雜以棘波活動(dòng)。異常放電大多以后頭部為主，但也可以起始于額區(qū)或其他腦區(qū)。

診斷與鑒別診斷

本癥診斷主要依據(jù)上述典型的臨床表現(xiàn)和腦電圖特征，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常，MRI或其他神經(jīng)影像學(xué)檢查正常。

應(yīng)與暈厥(血管迷走性、低血糖性等)、偏頭痛、器質(zhì)性腦病變(腦炎等)伴驚厥。詳細(xì)的病史詢問，尤其是發(fā)作期癥狀，發(fā)作間期腦電圖特點(diǎn)，結(jié)合必要的生化、血管調(diào)節(jié)功能、神經(jīng)影像學(xué)檢查等，易于和本癥鑒別。治療：發(fā)作稀少者不必常規(guī)抗癲癇治療。對(duì)少數(shù)發(fā)作較多者常給予卡馬西平。發(fā)作期如持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，可經(jīng)直腸給予地西泮。

病程及預(yù)后

本癥預(yù)后良好。約1/3病例僅有一次發(fā)作，近半數(shù)發(fā)作2～5次，約5%的病例發(fā)作超過10次。發(fā)作大多終止于發(fā)病后1～8年，其中多數(shù)于1～2年。約1/4繼以其他類型的癲癇病發(fā)作，其中以兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波較多，少數(shù)繼以Gastaut型兒童枕葉癲癇，一般均隨年齡增長(zhǎng)而緩解。成年后癲癇發(fā)生率與正常人群無異。近年有報(bào)告少數(shù)病例可進(jìn)展為較嚴(yán)重的癲癇類型，也可出現(xiàn)認(rèn)知功能受損。

專家提示：盡管如此也需要及時(shí)治療。