局部運動性癲癇綜合癥：年齡18個月-5歲。RS是一種特異性進行性疾病，主要見于小兒。臨床上表現(xiàn)為逐漸加重的局部性運動性癲癇發(fā)作，常發(fā)現(xiàn)為持續(xù)性步伐性癲癇，抗癲癇的yao物不能滿意控制發(fā)作。病程中逐漸發(fā)生偏癱和進行性認知障礙。病理特點是一側大腦半球局限性炎癥。

局部運動性癲癇是一側大腦半球皮質為主的局灶性慢性非特異性炎癥，表現(xiàn)為血管周圍淋巴細胞浸潤，小膠質細胞結節(jié)，神經元脫失�？捎醒�管周圍噬神經細胞現(xiàn)象，特別見于中型錐體細胞。在炎癥改變的同時，可有少量海綿樣變性，但不廣泛。病理改變可為片狀或多灶性，與周圍腦組織界線分明。晚期炎癥現(xiàn)象減少，小膠質細胞結節(jié)減少，而以膠質細胞瘢痕和神經元脫失為主，有明顯腦萎縮。有許多報道認為，病理改變常有不典型表現(xiàn)，慢性炎癥可延及基底神經節(jié)、腦干和小腦;近來特別強調基底神經節(jié)在RS病理中的重要性。還可見雙側大腦半球病變，但以一側為主。

局部運動性癲癇是一種自身免疫性疾病。曾提出可能為RS病因的假說有慢性持續(xù)性病毒感染、急性病毒感染誘發(fā)局部免疫反應、自身免疫疾病等。由于RS的腦病理與慢性腦炎相同，故提出慢性病毒性腦炎的可能，但在過去30余年中，雖然作出不懈努力以尋找RS腦組織內病毒物質的存在，均未能成功。

關于免疫反應的問題，Andrews等(1990)發(fā)現(xiàn)RS病兒血清中抗核抗體增高，腦脊液中有寡克隆帶及內源性IgG生成，腦組織有慢性炎癥及IgG、 IgM、IsA、C3、C1 q等免疫復合物沉積，證明免疫反應的存在。同時也顯示，腦皮層的免疫性病理改變可以引起臨床癲癇發(fā)作。