本病多在1歲內(nèi)發(fā)病，病前發(fā)育正常，約半數(shù)有癲癇或熱性驚厥的陽性家族史，起病時表現(xiàn)為全身性或一側(cè)性發(fā)熱陣攣發(fā)作，繼之出現(xiàn)肌陣攣抽動和部分發(fā)作。常反復(fù)發(fā)作，輕者可無意識障礙，一般多在2個月后變?yōu)榘l(fā)熱發(fā)作。2歲以后精神和運動發(fā)育遲滯，語言障礙，并出現(xiàn)共濟失調(diào)、錐體束征和發(fā)作間期肌陣攣等。腦電圖在早期可正常，以后可出現(xiàn)全身性棘慢波和多棘波。對光刺激敏感，本型發(fā)作對任何治療均無效果，預(yù)后不好。
